【病例】16岁男孩反复心悸，真相是啥？
16岁男孩，年纪轻轻，却反复心悸并室速病史多年，心功能进行性受损，如何考虑？
【病史】
16岁男性，6年前因患“腮腺炎”后出现心悸不适，无胸闷、胸痛、咳嗽等症状，行超声心动图未见明显异常，当地医院诊断为“病毒性心肌炎、室性早搏”，给予胺碘酮等药物后好转出院。此后患者反复发作心悸，于当地医院应用药物（具体不详）好转出院。
1年半前患者再发心悸，体力活动严重受限，就诊于当地医院行超声心动图示“扩张型心肌病样改变、左心增大、左心功能低下，左室舒张内径65 mm，射血分数30%”；动态心电图示“频发短阵室速”；未行心脏核磁检查。当地医院初步诊断为“心律失常型心肌病、心功能Ⅲ级（NYHA）”。
既往体健，无相关疾病家族史，无药物过敏史。
【体格检查】
生命体征：体温36.2℃，心率68次/分，血压100/62 mmHg，呼吸频率20次/分。神经系统检查未发现感觉或运动功能障碍。双侧颈静脉无充盈，肝-颈静脉回流征阴性。肺部叩诊清音，双肺听诊无干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间，未触及震颤，心律不齐，二尖瓣听诊区可闻及2~3/6级收缩期杂音，其余听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，触诊无压痛，未触及明显肝脾肿大，移动性浊音阴性。无杵状指，双下肢无水肿；足背动脉搏动正常。
10岁男孩【辅助检查】
超声心动图（2016年1月）
左房前后径39 mm，右房左右径46 mm，右室前后径24 mm，左室舒张末内径66 mm，左室后壁厚度10 mm，室间隔厚度10 mm；左室射血分数27%；二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流；左室室壁运动普遍减低。
动态心电图（2015年10月）
窦性 异位心律，频发室早、频发短阵室速。平均心率111次/分，最高127次/分，最低60次/分。室速总数21434次，最长16s；室性心律失常（VAs）总负荷80%。
图1.患者术前动态心电图表现
问题1.该例患者的诊断考虑哪些疾病？（多选）
A 心动过速性心肌病
B 扩张型心肌病
C 应激性心肌病
D 缺血性心肌病
E 致心律失常性右室心肌病
正确答案：A、B。
专家解读
心动过速性心肌病是指由于各种持续性或反复发作的快速性心律失常（如房速、房颤、室速等）所导致的心脏结构和功能改变的一种可逆性心肌病。该疾病可发生于任何年龄，心动过
速发作的时间和频率会影响本病的发生发展。该患者室速病史多年，心室率较快，无过量饮酒史，无化疗或其他心脏毒物使用史，不排除心动过速性心肌病可能。
对于扩张型心肌病，超声心动图可见心脏扩大尤其以左室、左房扩大最为常见，并伴心室收缩功能普遍减弱，室壁厚度可正常或变薄，收缩期室壁增厚率降低；二尖瓣三尖瓣可因心室显著扩大、瓣环扩张和乳头肌移位而发生相对性关闭不全。
应激性心肌病是一种由精神刺激所诱发的左室功能不全，发病初期患者可有胸骨后疼痛。左室造影和超声心动图可见左室心尖和前壁下段运动减弱或消失，左室心尖呈球囊状的特殊心肌运动不协调改变，左室射血分数降低；心电图出现ST段抬高、病理性Q波等异常；部分患者还伴有心肌酶学升高，而冠脉造影正常。本例患者无明确的应激事件，也没有心电图改变，超声心动图也缺乏特征性的改变，应激性心肌病可基本排除。
缺血性心肌病患者有明确的心肌梗死史、心绞痛反复发作史。本例患者缺乏典型的胸痛病史，也无高血压、糖尿病等冠心病危险因素。
致心律失常性右室心肌病主要表现为右室扩大、室性心律失常和难治性右心衰，超声心动图提示右室扩大为主。根据患者超声心动图结果也可基本排除该疾病。
问题2. 本例患者最佳方案为？
A 控制心室率
B 抗心律失常药物复律
C 电复律
D 导管消融
正确答案：D。
专家解读
对于心脏扩大合并心动过速持续发作的患者，应尽可能控制心室率并矫正心动过速。如果是由心动过速诱发的心肌病变，越早控制心室率、转复窦性心律，心室重构逆转越显著，心功能改善程度越理想。即使心动过速为继发因素，控制室率乃至转复窦律，也可显著减慢基础心肌病的发展。